پمفیگوس (نوعی بیماری پوستی)

پمفیگوس Pemphigus بیماری است که باعث بروز تاول و زخم بر روی غشای مخاط های بدن مثل دهان یا نواحی تناسلی فرد می شود. پمفیگوس بیماری است که ممکن است در هر سنی اتفاق بیفتد اما بیشتر افراد میانسال یا سالمندان به این بیماری پوستی دچار می شوند. پمفیگوس بیماری مزمن بوده و بعضی از انواع آن در صورتی که به موقع تشخیص داده نشده و تحت درمان قرار نگیرند، ممکن است سلامت فرد را تهدید کنند. معمولاً می توان از درمان دارویی برای بهبود بیماری پوستی پمفیگوس استفاده کرد.

دو نوع اصلی پمفیگوس شامل پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus Vulgaris) و پمفیگوس فولیکوس (Pemphigus Foliaceus) می شوند. پمفیگوس ولگاریس به طور معمول در دهان آغاز می شود و می تواند شرایطی دردناک را ایجاد کند. پمفیگوس فولیکوس پوست را تحت تاثیر قرار می دهد و به طور معمول شرایطی دردناک تر و با خارش بیشتر را موجب می شود.

پمفیگوس نباید با بولوس پمفیگوئید (Bullous Pemphigoid) اشتباه گرفته شود، که یک بیماری پوستی دیگر زمینه ساز بروز تاول است. به طور معمول، پمفیگوس یک بیماری مزمن بوده و با تشخیص و درمان به موقع قابل کنترل است. درمان این شرایط می تواند داروها و یا روش هایی که برای سوختگی های شدید کارایی دارند را شامل شود.

علل بیماری پمفیگوس :

پمفیگوس یک اختلال خودایمنی است ، این مشکل مسری نیست بنابراین در بیشتر موارد، معلوم نیست چه چیزی باعث این بیماری می شود اما به طور طبیعی، سیستم ایمنی بدن شما به مهاجمان خارجی حمله می کند، مانند ویروس ها و باکتری های مضر اما در پمفیگوس، سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به آنتی بادی هایی تولید شده خودش که سلول های سالم را در پوست و غشاهای مخاطی شما به وجود می آورند، حمله می کنند.

به ندرت، پمفیگوس به عنوان یک عارضه جانبی از داروهایی مانند داروهای فشارخون خاصی ایجاد می شود ،این نوع پمفیگوس معمولا هنگامی که دارو متوقف می شود، از بین می رود.

علائم

بیماری پمفیگوس باعث بروز تاول های روی پوست و غشای مخاطی می شود. تاول های به وجود آمده به راحتی ترکیده و می توانند زخم های باز روی پوست به وجود آورند. این زخم های باز ممکن است باعث بروز عفونت های پوستی شوند.

پمفیگوس ولگاریس

این نوع از بیماری پمفیگوس معمولاً با علائمی مثل تاول های دهانی بروز پیدا کرده و در مرحله بعدی ممکن است غشای مخاطی ناحیه تناسلی فرد بیمار را درگیر کند. این تاول ها معمولاً دردناک بوده ولی فرد مبتلا احساس خارش نخواهد داشت. تاول های به وجود آمده بر روی دهان یا گلو ممکن است تا مدتی غذا خوردن و بلعیدن را برای بیمار سخت کند.

پمفیگوس فولیاکوس

این نوع از پمفیگوس خود را با بروز تاول هایی بر روی قفسه سینه، پشت و شانه ها نشان می دهد. این نوع تاول ها به جای احساس درد باعث بروز احساس خارش در فرد مبتلا می شوند. پمفیگوس فولیاکوس باعث بروز تاول های دهانی نمی شوند. به هیچ وجه بیماری پمفیگوس را با بولوس پمفیگوس اشتباه نگیرید. بیماری بولوس پمفیگوس بیماری است که افراد بزرگسال و مسن را درگیر کرده و ممکن است باعث مرگ آن ها شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر تاول هایی در داخل دهان یا پوست شما ایجاد شد، به پزشک خود مراجعه کنید. اگر برای شما قبلا پمفیگوس تشخیص داده شده بود و در حال درمان هستند، اگر این موارد را داشته اید، به پزشک خود مراجعه کنید:

• تاول های جدید یا زخم
• گسترش سریع در تعداد زخم ها
• تب، قرمزی یا تورم، که ممکن است عفونت را نشان دهد
• لرز
• ضعف یا درد عضلات یا مفاصل

تشخیص

تاول ها به واسطه بیماری ها و شرایط مختلفی شکل می گیرند، از این رو تشخیص پمفیگوس می تواند دشوار باشد. پزشک سابقه پزشکی کامل شما را درخواست کرده و پوست و دهان را معاینه می کند. افزون بر این، وی ممکن است موارد زیر را مد نظر قرار دهد:

بررسی پارگی پوست. پزشک به آرامی قسمتی از پوست در نزدیکی ناحیه تاول زده را با یک تکه پنبه یا انگشت مالش می دهد. اگر به پمفیگوس مبتلا باشید، لایه بالایی پوست احتمالا پاره خواهد شد.

نمونه برداری از پوست. در این آزمایش، قسمتی از بافت یک تاول برداشته می شود و زیر میکروسکوپ بررسی می شود.

آزمایش خون. یکی از اهداف این آزمایش شناسایی و تشخیص پادتن هایی در خون به نام دسموگلین هاست. این پادتن ها اغلب در صورت تشخیص ابتلا به پمفیگوس افزایش می یابند. سطوح این پادتن ها با بهبود علائم بیماری معمولا کاهش می یابد.

آندوسکوپی. اگر به پمفیگوس ولگاریس مبتلا باشید، پزشک ممکن است انجام آندوسکوپی برای بررسی زخم ها در گلو را تجویز کند.

عوامل خطر پمفیگوس

احتمال ابتلای افراد به بیماری پمفیگوس با ورود به سن میانسالی و سالمندی تا حد زیادی افزایش پیدا کرده و شیوع آن در مردم خاورمیانه یا تبار یهودی بیشتر از دیگر افراد است.

عوارض پمفیگوس

عوارض جانبی احتمالی بیماری پمفیگوس معمولاً شامل موارد زیر می شود:

• عفونت های پوستی
• عفونت هایی که از طریق جریان خون به دیگر نقاط بدن پخش می شوند (sepsis)
• بیماری لثه و افتادن دندان، اگر تاول ها در دهان شکل گرفته باشند
• سوء تغذیه، زیرا زخم های دهانی و تاول های دردناک خوردن غذا را تا حد زیادی دشوار کرده و فرد دچار سوء تغذیه خواهد شد
• عوارض جانبی دارویی مثل فشار خون بالا و عفونت
• مرگ، در صورتی که انواع به خصوصی از بیماری پمفیگوس درمان نشده باقی بماند

درمان

درمان پمفیگوس به طور معمول شامل داروهایی می شود که برای کاهش نشانه و علائم و پیشگیری از عوارض جانبی تجویز می شوند. به طور کلی، روند درمان هرچه سریع‌تر آغاز شود از اثربخشی بیشتری نیز برخوردار خواهد بود. همچنین، درمان پمفیگوس می تواند شامل بستری شدن در بیمارستان نیز باشد، زیرا این شرایط ممکن است جان بیمار را در معرض خطر قرار دهد.

داروها

داروهای تجویزی که در ادامه به آنها اشاره می شود ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با یکدیگر برای درمان پمفیگوس استفاده شوند که نوع و شدت بیماری در این زمینه نقش دارد.

کورتیکواستروئیدها: برای افراد مبتلا به پمفیگوس خفیف، ممکن است استفاده از کرم کورتیکواستروئید برای کنترل شرایط کافی باشد. برای دیگران، درمان اصلی شامل کورتیکواستروئیدهایی مانند قرص های پردنیزون (Prednisone) می شود.

استفاده از کورتیکواستروئیدها برای بلند مدت یا در دوزهای زیاد ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله افزایش قند خون، تحلیل بافت استخوانی، افزایش خطر عفونت، آب مروارید، آب سیاه، و توزیع مجدد چربی بدن که به گرد شدن صورت منجر می شود را به همراه داشته باشد.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران) یا مایکوفنولات مفتیل (سل‌سپت) سیستم ایمنی را از حمله به بافت های سالم باز می دارند. این داروها ممکن است با عوارض جانبی جدی از جمله افزایش خطر عفونت همراه باشند.

درمان های بیولوژیکال (زیستی): اگر درمان با داروهای دیگر موثر واقع نشود یا بیمار در تحمل آنها با دشواری مواجه شود، پزشک ممکن است دارویی به نام ریتوکسیماب (ریتوکسان) را تجویز کند. این دارو از طریق تزریق وارد بدن می شود و گلبول های سفید مسئول تولید پادتن های پمفیگوس را هدف قرار می دهد.

داروهای آنتی بیوتیک، ضد ویروس و ضد قارچ: این داروها ممکن است برای کنترل یا پیشگیری از عفونت استفاده شوند.

داروهای دیگر: داروهای دیگر که در سیستم ایمنی بدن انسان تغییر ایجاد می کنند موثر واقع شوند. از جمله این داروها می توان به داپسون و ایمونوگلوبولین درون وریدی اشاره کرد.

سبک زندگی و درمان خانگی پمفیگوس

برای درمان بیماری در منزل می توانید راهکارهای زیر را در نطر بگیرید:

از دستور العمل های پزشک برای پانسمان و مراقبت از زخم ها پیروی کنید. مراقبت مناسب از زخم ها از بروز عفونت و جای زخم تا حد قابل توجهی جلوگیری خواهد کرد. پزشک ممکن است برای کنترل درد زخم ها، کرم های بدون نیاز به نسخه را تجویز کند.

شست و شوی پوست. بهتر است از صابون های ملایم با pH کم استفاده کرده و بعد از شست و شوی پوست بلافاصله پوست دست خود را مرطوب کنید.

محافظت از پوست. از انجام فعالیت هایی که به پوست بدن تان آسیب می رسانند،مثل خاراندن بپرهیزید.

از خوردن بعضی از غذاها اجتناب کنید. ممکن است تاول های موجود در دهان شما به واسطه خوردن غذاهای فلفلی و داغ تحریک شده و درد و سوزش بیشتر احساس کنید.

کمتر در معرض نور خورشید قرار بگیرید. نور فرابنفش می تواند باعث بروز تاول های جدید پوستی و دهانی شود، در نتیجه سعی کنید کمتر در زیر مستقیم نور خورشید قرار بگیرید.

برای حفظ بهداشت دهانی با دندان پزشک مشورت کنید. در صورتی که داخل دهان تان تاول زده باشد، احتمالاً رعایت بهداشت دهان و دندان برای تان سخت و دشوار خواهد شد. در نتیجه بهتر است برای حفظ بهداشت و سلامت دهان و دندان خود در طول دوره درمان پمفیگوس از دندان پزشک مشورت گرفته و از راه های جایگزین و مکمل مسواک استفاده کنید.

زندگی با پمفیگوس

زندگی با بیماری پمفیگوس ممکن است سخت و دشوار باشد، خصوصاً که تاول ها و زخم ها ممکن است فعالیت های روزانه و خواب فرد را با مشکل مواجه کرده و باعث بروز استرس و اضطراب در فرد مبتلا شود. در نتیجه بهتر است در مورد بیماری خود با اطرافیان و نزدیکان خود صحبت کنید. همچنین می توانید گروه های مبتلا به این بیماری را در شهر خود پیدا کرده و در جلسات مخصوص آن ها شرکت کنید.

تفاوت پمفیگوس و پمفیگوئید

پمفیگوس (pemphigus) و پمفیگویید (pemphigoid) دو بیماری تاول ‌دار پوستی هستند که از نظر سطحی به یکدیگر شباهت دارند ولی دو نوع بیماری خودایمنی جداگانه محسوب می‌شوند.

* پمفیگوس از لغت یونانی pemphix به معنی حباب مشتق شده و پمفیگویید به معنی شبیه حباب است.

* در بیماری پمفیگویید، سلول‌های پوست به وسیله دستگاه ایمنی، غیر خودی تلقی می‌شوند و مورد حمله قرار می‌گیرند.

* در بیماری پمفیگوس، سلول‌های پوست و اغلب سلول‌های غشاهای مخاطی (مثلا مخاط داخل دهان) مورد تهاجم واقع می‌شوند.

* در هر دو بیماری، حمله سیستم ایمنی، موجب تداخل با ساختار و عملکرد طبیعی سلول‌ها می‌شود که در نتیجه، تاول‌های شبیه به سوختگی را ایجاد می‌کند.

* پمفیگوس از پمفیگویید نادرتر ولی خطرناک‌تر است و در صورت عدم درمان می‌تواند منجر به مرگ شود.

* پمفیگوس بیشتر در میانسالی و پمفیگویید، اکثرا در بالای ۶۰ سالگی ایجاد می‌شود.

* پمفیگویید با تاول‌های متراکم و پر از مایع، به ویژه بر روی تنه، بازوها و ساق‌ها همراه است و برخلاف پمفیگوس ممکن است ضایعات به ندرت در داخل دهان ایجاد شوند.

* تاول‌های پمفیگویید ممکن است بزرگ شوند و عرض آنها به ۳ سانتی‌متر برسد و با خارش و درد همراه باشند.

* تاول‌های پمفیگوس شکننده است و به سادگی می‌ترکد و پوست‌رفتگی‌های ایجادشده، بدون استفاده از دارو برطرف نمی‌شود. چنان‌چه بر روی پوست سالم فشار یا کشش وارد آید، موجب بروز تاول می‌شود. تاول‌ها اکثرا دارای خارش، درد و سوزش هستند این بیماری را به احساس وجود شمع روشن در گلو تشبیه می‌کنند.

درمان‌های مرسوم

* هر دو بیماری، پس از تشخیص به وسیله پزشک باید تحت درمان با کورتون و داروهای مهارکننده سیستم ایمنی قرار بگیرند. در بیش از نیمی از بیماران، بهبودی خودبه‌خود و بدون عود، طی مدت چند سال دیده می‌شود. روان‌درمانی برای مقابله با ناراحتی‌های روحی ناشی از ظاهر نامناسب بیماری اهمیت دارد.

* آیا پمفیگویید و پمفیگوس مسری هستند؟

خیر؛ زیرا عامل انها عفونی نیست؛ به همین دلیل مگر در صورت افزوده شدن عفونت، استفاده از آنتی‌بیوتیک ضرورت ندارد.

* آیا پمفیگویید عودکننده است؟

بیماری پمفیگویید تاول‌دار ممکن است ماه‌ها تا سال‌ها ادامه پیدا کند و طی این مدت با مراحل تشدید یا فروکش همراه شود.