پمفیگوس ولگاریس چیست؟ علل، تشخیص و راه‌های مدیریت این بیماری

پمفیگوس (Pemphigus) بیماری است که باعث بروز تاول و زخم بر روی غشای مخاط های بدن مثل دهان یا نواحی تناسلی فرد می شود و ممکن است در هر سنی اتفاق بیفتد اما بیشتر افراد میانسال یا سالمندان به این بیماری پوستی دچار می شوند.

در صورتی که به موقع تشخیص داده نشده و تحت درمان قرار نگیرند، ممکن است سلامت فرد را تهدید کند. معمولاً می توان از درمان دارویی برای بهبود بیماری پوستی پمفیگوس استفاده کرد.

✅تایید شده توسط پزشکان کلینیک دنیای زخم

پمفیگوس چیست و چرا ایجاد می‌شود؟

پمفیگوس یک بیماری پوستی خودایمنی است که باعث ایجاد تاول و زخم در غشای مخاطی بدن مانند دهان و نواحی تناسلی می‌شود. این بیماری بیشتر در افراد میانسال و سالمند دیده می‌شود و در صورت عدم تشخیص و درمان به‌موقع، ممکن است خطرناک باشد.

پمفیگوس یک اختلال خودایمنی است ، این مشکل مسری نیست بنابراین در بیشتر موارد، معلوم نیست چه چیزی باعث این بیماری می شود اما به طور طبیعی، سیستم ایمنی بدن شما به مهاجمان خارجی حمله می کند، مانند ویروس ها و باکتری های مضر اما در پمفیگوس، سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به آنتی بادی هایی تولید شده خودش که سلول های سالم را در پوست و غشاهای مخاطی شما به وجود می آورند، حمله می کنند.

Pemphigus vulgaris causes blisters to form on your skin. A common location for blisters is near your groin and on the skin on your legs.

پمفیگوس ولگاریس باعث ایجاد تاول‌هایی روی پوست می‌شود. یکی از محل‌های شایع برای تشکیل این تاول‌ها نزدیک کشاله ران و روی پوست پاها است.

clevelandclinic

به ندرت، پمفیگوس به عنوان یک عارضه جانبی از داروهایی مانند داروهای فشارخون خاصی ایجاد می شود ،این نوع پمفیگوس معمولا هنگامی که دارو متوقف می شود، از بین می رود.

دو نوع اصلی پمفیگوس شامل پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus Vulgaris) و پمفیگوس فولیکوس (Pemphigus Foliaceus) می شوند. پمفیگوس ولگاریس به طور معمول در دهان آغاز می شود و می تواند شرایطی دردناک را ایجاد کند. پمفیگوس فولیکوس پوست را تحت تاثیر قرار می دهد و به طور معمول شرایطی دردناک تر و با خارش بیشتر را موجب می شود.

پمفیگوس نباید با بولوس پمفیگوئید (Bullous Pemphigoid) اشتباه گرفته شود، که یک بیماری پوستی دیگر زمینه ساز بروز تاول است. به طور معمول، پمفیگوس یک بیماری مزمن بوده و با تشخیص و درمان به موقع قابل کنترل است. درمان این شرایط می تواند داروها و یا روش هایی که برای سوختگی های شدید کارایی دارند را شامل شود.

چه علائمی دارد؟

بیماری پمفیگوس باعث بروز تاول های روی پوست و غشای مخاطی می شود. تاول های به وجود آمده به راحتی ترکیده و می توانند زخم های باز روی پوست به وجود آورند. این زخم های باز ممکن است باعث بروز عفونت های پوستی شوند.

پمفیگوس ولگاریس

این نوع از بیماری پمفیگوس معمولاً با علائمی مثل تاول های دهانی بروز پیدا کرده و در مرحله بعدی ممکن است غشای مخاطی ناحیه تناسلی فرد بیمار را درگیر کند. این تاول ها معمولاً دردناک بوده ولی فرد مبتلا احساس خارش نخواهد داشت. تاول های به وجود آمده بر روی دهان یا گلو ممکن است تا مدتی غذا خوردن و بلعیدن را برای بیمار سخت کند.

پمفیگوس فولیاکوس

این نوع از پمفیگوس خود را با بروز تاول هایی بر روی قفسه سینه، پشت و شانه ها نشان می دهد. این نوع تاول ها به جای احساس درد باعث بروز احساس خارش در فرد مبتلا می شوند. پمفیگوس فولیاکوس باعث بروز تاول های دهانی نمی شوند. به هیچ وجه بیماری پمفیگوس را با بولوس پمفیگوس اشتباه نگیرید. بیماری بولوس پمفیگوس بیماری است که افراد بزرگسال و مسن را درگیر کرده و ممکن است باعث مرگ آن ها شود.

زخم عروقی چیست و چطور بوجود می آید؟

نوع بیماری	محل بروز تاول‌ها	علائم اصلی	ویژگی‌ها
پمفیگوس ولگاریس	دهان، غشای مخاطی ناحیه تناسلی	– دردناک بودن تاول‌ها – بدون احساس خارش	– ممکن است غذا خوردن و بلعیدن را دشوار کند
پمفیگوس فولیاکوس	قفسه سینه، پشت، شانه‌ها	– ایجاد احساس خارش به‌جای درد – بدون تاول دهانی	– تنها پوست را درگیر کرده و غشای مخاطی آسیب نمی‌بیند
بولوس پمفیگوس	پوست (معمولاً افراد مسن)	– شدید و خطرناک – ممکن است منجر به مرگ شود	– با پمفیگوس اشتباه گرفته نشود

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر تاول هایی در داخل دهان یا پوست شما ایجاد شد، به پزشک خود مراجعه کنید. اگر برای شما قبلا پمفیگوس تشخیص داده شده بود و در حال درمان هستند، اگر این موارد را داشته اید، به پزشک خود مراجعه کنید:

• تاول های جدید یا زخم
• گسترش سریع در تعداد زخم ها
• تب، قرمزی یا تورم، که ممکن است عفونت را نشان دهد
• لرز
• ضعف یا درد عضلات یا مفاصل

تشخیص این بیماری به چه صورت است؟

تاول ها به واسطه بیماری ها و شرایط مختلفی شکل می گیرند، از این رو تشخیص پمفیگوس می تواند دشوار باشد. پزشک سابقه پزشکی کامل شما را درخواست کرده و پوست و دهان را معاینه می کند. افزون بر این، وی ممکن است موارد زیر را مد نظر قرار دهد:

بررسی پارگی پوست. پزشک به آرامی قسمتی از پوست در نزدیکی ناحیه تاول زده را با یک تکه پنبه یا انگشت مالش می دهد. اگر به پمفیگوس مبتلا باشید، لایه بالایی پوست احتمالا پاره خواهد شد.

نمونه برداری از پوست. در این آزمایش، قسمتی از بافت یک تاول برداشته می شود و زیر میکروسکوپ بررسی می شود.

آزمایش خون. یکی از اهداف این آزمایش شناسایی و تشخیص پادتن هایی در خون به نام دسموگلین هاست. این پادتن ها اغلب در صورت تشخیص ابتلا به پمفیگوس افزایش می یابند. سطوح این پادتن ها با بهبود علائم بیماری معمولا کاهش می یابد.

آندوسکوپی. اگر به پمفیگوس ولگاریس مبتلا باشید، پزشک ممکن است انجام آندوسکوپی برای بررسی زخم ها در گلو را تجویز کند.

چرا اعصاب در دیابت آسیب می‌بینند؟

عوامل خطر پمفیگوس

احتمال ابتلای افراد به بیماری پمفیگوس با ورود به سن میانسالی و سالمندی تا حد زیادی افزایش پیدا کرده و شیوع آن در مردم خاورمیانه یا تبار یهودی بیشتر از دیگر افراد است.

روش‌های تشخیص	شرح
بررسی پارگی پوست	پزشک با مالش آرام پوست در نزدیکی ناحیه تاول زده بررسی می‌کند. در صورت پمفیگوس، لایه بالایی پوست ممکن است پاره شود.
نمونه‌برداری از پوست	برداشتن قسمتی از بافت تاول برای بررسی زیر میکروسکوپ جهت تشخیص بیماری.
آزمایش خون	شناسایی پادتن‌های دسموگلین در خون که در صورت ابتلا به پمفیگوس افزایش می‌یابند.
آندوسکوپی	بررسی زخم‌های گلو در بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس با استفاده از آندوسکوپی.

عوارض این بیماری خود ایمنی چیست؟

عوارض جانبی احتمالی بیماری پمفیگوس معمولاً شامل موارد زیر می شود:

• عفونت های پوستی
• عفونت هایی که از طریق جریان خون به دیگر نقاط بدن پخش می شوند (sepsis)
• بیماری لثه و افتادن دندان، اگر تاول ها در دهان شکل گرفته باشند
• سوء تغذیه، زیرا زخم های دهانی و تاول های دردناک خوردن غذا را تا حد زیادی دشوار کرده و فرد دچار سوء تغذیه خواهد شد
• عوارض جانبی دارویی مثل فشار خون بالا و عفونت
• مرگ، در صورتی که انواع به خصوصی از بیماری پمفیگوس درمان نشده باقی بماند.

جدیدترین روش‌ آنژیوگرافی پای دیابتی کدام است؟

سبک زندگی و درمان پمفیگوس

درمان پمفیگوس به طور معمول شامل داروهایی می شود که برای کاهش نشانه و علائم و پیشگیری از عوارض جانبی تجویز می شوند. به طور کلی، روند درمان هرچه سریع‌تر آغاز شود از اثربخشی بیشتری نیز برخوردار خواهد بود. همچنین، درمان پمفیگوس می تواند شامل بستری شدن در بیمارستان نیز باشد، زیرا این شرایط ممکن است جان بیمار را در معرض خطر قرار دهد.

داروها

داروهای تجویزی که در ادامه به آنها اشاره می شود ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با یکدیگر برای درمان پمفیگوس استفاده شوند که نوع و شدت بیماری در این زمینه نقش دارد.

کورتیکواستروئیدها: برای افراد مبتلا به پمفیگوس خفیف، ممکن است استفاده از کرم کورتیکواستروئید برای کنترل شرایط کافی باشد. برای دیگران، درمان اصلی شامل کورتیکواستروئیدهایی مانند قرص های پردنیزون (Prednisone) می شود.

استفاده از کورتیکواستروئیدها برای بلند مدت یا در دوزهای زیاد ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله افزایش قند خون، تحلیل بافت استخوانی، افزایش خطر عفونت، آب مروارید، آب سیاه، و توزیع مجدد چربی بدن که به گرد شدن صورت منجر می شود را به همراه داشته باشد.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران) یا مایکوفنولات مفتیل (سل‌سپت) سیستم ایمنی را از حمله به بافت های سالم باز می دارند. این داروها ممکن است با عوارض جانبی جدی از جمله افزایش خطر عفونت همراه باشند.

درمان های بیولوژیکال (زیستی): اگر درمان با داروهای دیگر موثر واقع نشود یا بیمار در تحمل آنها با دشواری مواجه شود، پزشک ممکن است دارویی به نام ریتوکسیماب (ریتوکسان) را تجویز کند. این دارو از طریق تزریق وارد بدن می شود و گلبول های سفید مسئول تولید پادتن های پمفیگوس را هدف قرار می دهد.

داروهای آنتی بیوتیک، ضد ویروس و ضد قارچ: این داروها ممکن است برای کنترل یا پیشگیری از عفونت استفاده شوند.

داروهای دیگر: داروهای دیگر که در سیستم ایمنی بدن انسان تغییر ایجاد می کنند موثر واقع شوند. از جمله این داروها می توان به داپسون و ایمونوگلوبولین درون وریدی اشاره کرد.

10 روش موثر برای التیام سریع زخم‌های عفونی

درمان خانگی

برای درمان بیماری در منزل می توانید راهکارهای زیر را در نطر بگیرید:

مراقبت/توصیه	شرح
پانسمان و مراقبت از زخم‌ها	رعایت دستورالعمل پزشک برای پانسمان و مراقبت از زخم‌ها جهت پیشگیری از عفونت و کاهش جای زخم.
شست‌وشوی پوست	استفاده از صابون‌های ملایم با pH پایین و مرطوب کردن پوست بلافاصله پس از شست‌وشو.
محافظت از پوست	اجتناب از فعالیت‌هایی که باعث آسیب پوست می‌شوند، مانند خاراندن.
اجتناب از غذاهای تحریک‌کننده	پرهیز از غذاهای فلفلی و داغ که می‌توانند تاول‌های دهانی را تحریک کنند.
کاهش قرار گرفتن در معرض نور خورشید	اجتناب از نور مستقیم خورشید برای جلوگیری از بروز تاول‌های جدید.
مشورت با دندان‌پزشک	دریافت راهنمایی برای حفظ بهداشت دهانی در صورت وجود تاول‌های دهانی و استفاده از روش‌های جایگزین مسواک.

زندگی با پمفیگوس

زندگی با بیماری پمفیگوس ممکن است سخت و دشوار باشد، خصوصاً که تاول ها و زخم ها ممکن است فعالیت های روزانه و خواب فرد را با مشکل مواجه کرده و باعث بروز استرس و اضطراب در فرد مبتلا شود. در نتیجه بهتر است در مورد بیماری خود با اطرافیان و نزدیکان خود صحبت کنید. همچنین می توانید گروه های مبتلا به این بیماری را در شهر خود پیدا کرده و در جلسات مخصوص آن ها شرکت کنید.

سلول های بنیادی بند ناف در درمان زخم

سوالات متداول